一种软组织少见肉瘤——上皮样肉瘤
上皮样肉瘤(epithelioid sarcoma，ES)是临床上较为罕见的、高度恶性的软组织肿瘤。由Enzinger于1970年首先提出，因肿瘤细胞具有上皮样形态并表达某些上皮细胞标记而得名。临床表现：
ES可发生于任何年龄，多见于中青年，易复发。根据发生部位可分为发生于四肢软组织的远端型和发生于人体近中线结构( 如盆腔、腹腔、胸腔等)的近端型。临床表现多为逐渐长大的肿块，质硬或韧，活动度差，周围皮肤多无红肿、瘙痒等症状，较浅位置的ES可延筋膜向周围浸润，出现溃破及坏死，较深位置的ES可与肌腱、神经或骨粘连，并沿神经束和血管生长浸润，从而引起疼痛或压迫症状。手术切除为其的主要治疗手段。其诊断金标准为病理学检查。
组织病理学表现：
ES组织学特点包括多结节状生长、细胞呈上皮样分化、中心性坏死和肉芽肿形成等，肿瘤细胞间可见多少不等的胶原组织沉积，出现变性、坏死，并且形状不规则的“地图样”坏死，所以影像学上常表现为多个结节样病灶，由于内部成分复杂，肿块内部回声多不均匀。
ES病理学上常表现为肿块中间常有大小、数量不等的囊性变及新鲜性或陈旧性出血，所以影像学表现肿块内部可见数量不等、大小不等的小片状或大片状无回声区。上皮样肉瘤多发肿块内可见丰富的血管，炎性细胞引起邻近血管充血渗出，所以血流信号较丰富。
影像学表现：
ES超声图像具有一定特点，表现为位于皮肤、皮下层及肌层的低回声团块，好发于四肢软组织，常多发，边界多不清楚，形态多不规则，内部回声多不均匀，常伴液化，偶有钙化，血流信号较丰富。
ES缺乏典型的影像学特点，X线表现为软组织肿块，极少有骨质破坏。CT表现为软组织中广泛的密度影，呈分叶状、结节状，中心常常伴有液化坏死，与周围软组织分界不清，增强扫描后见不均匀强化。MRI可清楚的显示肿块与周围软组织的关系，T1W1、T2W1 均可表现为等信号或稍高信号，与周围组织分界不清楚，增强扫描后可见不均匀强化。
01
鉴别诊断
滑膜肉瘤与上皮样肉瘤均好发于中青年，伴疼痛或不伴疼痛，超声表现为软组织内低回声团块，内部回声不均匀，常伴液化，但滑膜肉瘤多为单发，部位以下肢关节旁多见。
骨外骨肉瘤好发于中老年，与上皮样肉瘤均好发于四肢，但是以下肢多见，超声表现为软组织内低回声团块，液化区少，且多可见骨质破坏。
页:
[1]