尤文肉瘤的NCCN建议
NCCN推荐 所有尤文肉瘤家族肿瘤患者应具有以下治疗方案：基础治疗后进行局部控制治疗和辅助治疗。 基础治疗包括多药化疗随着生长因子支持治疗进行至少12周化疗。转移性疾病患者科根据肿瘤反应持续更长时间化疗。对于局部病变患者而言，VAC/IE(长春新碱，阿霉素，环磷酰胺并交替使用异环磷酰胺和依托泊苷)是首选治疗方案。VAdriaC(长春新碱，阿霉素和环磷酰胺)是转移性病变患者首选方案。 在骨肿瘤系统有更多化疗药物方案被推荐用于局部和转移性疾病患者。基础治疗后需重新做MRI和胸片。在初始检查时可应用PET扫描和/或骨扫描技术。基础治疗后病情稳定或改善患者应以局部控制治疗。局部控制治疗包括广泛切除，精确放疗及化疗，选择性截肢。局部控制治疗应该选择个体化治疗，这个是依赖于肿瘤的部位，大小，对化疗的反应，病人的年龄，预期发病率和患者意愿。 广泛切除或截肢术后的新辅助化疗强调所有患者无论手术切缘阴性与否，强烈建议广泛切除术后化疗时间需持续28-49周，这个取决于患者生活状态和治疗剂量。195-197推荐手术切缘阳性或者肿瘤距离切缘很近的患者使用术后放疗结合化疗。Denho等人近期报道肿瘤直径<8cm且手术切缘阴性患者可以省略术后放疗，且不会减少总生存率。患者接受辅助放疗的15年预生存率是80％，而不接受放疗的为100％。 这个指南包括了广泛切除并达到阴性切缘的患者，这些患者仅接受了新辅助化疗。渐进性疾病患者主要的治疗是计划好的放疗和/或进行化疗或最佳支持性治疗后对原发部位的手术治疗。 监测 对ESFT患者的监测应包括：体格检查、CBC和其他实验室检查，每2到3个月做1次胸部和原发部位影像检查。监测时间间隔在术后2年后可延长。术后5年后可每年1次检查(2B级)。 复发性或难治性疾病约30％-40％的ESFT患者经历局部和/或远处复发，并且预后极度不佳。首次复发患者复发后在生存率上有更好的机会。晚期复发(初次诊断后大于或等于2年)、肺部孤立性转移病灶、局部复发但可通过放疗控制、化疗是最有利的预后因素。 然而早期复发(初次诊断后小于2年)并伴有肺部多发转移和/或其他转移病灶、局部或远处复发，LDH在诊断初期即升高，早期复发是预后不良因素。在最近的一项回顾性分析中，首次复发部位和首次复发时间为成年局部尤文肉瘤患者重要的预后因素。局部和远处转移患者5年复发后生存率分别为50％和13％。晚期复发患者5年复发后生存率也比早期复发患者高。 异环磷酰胺联合依托泊苷加或不加卡铂治疗难治性或复发性肉瘤在临床试验中得到评估。 在一项II期研究中，异环磷酰胺联合美司钠和依托泊苷对复发性儿童及成人肉瘤均高度有效，并且毒性反应可以耐受的。在儿童肿瘤组I/II研究中发现复发性或难治性肉瘤患者肿瘤总反应率为51％，1年和2年总生存率分别为49％和28％。总生存率得到显著提高并且患者症状完全或部分缓解。 非基于异环磷酰胺化疗方案在复发或难治性骨骼肉瘤也被证实其有效性。多西他赛联合吉西他滨具有良好的耐受性，在4.8个月持续时间内，在难治性骨肿瘤的儿童和年轻人中客观的整体反应率为29％。在复发或难治性骨骼肉瘤中，拓扑异构酶I抑制剂(拓扑替康和伊立替康)联合环磷酰胺和替莫唑胺也有良好的反应率。 在一项 54例复发性或难治性尤文氏肉瘤患者中，环磷酰胺和拓扑替康引起的患者44％反应(35％的患者完全缓解，9％部分缓解)。229在一个的回顾性分析20例复发性或渐进性尤文氏肉瘤患者研究中，23个月中位随访后，伊立替康和替莫唑胺导致整体客观反应率63％，26％的患者在持续缓解。所有患者中位疾病进展时间(TTP)为8.3个月(复发性疾病患者16.2个月)。 与2年内复发或难治性伴转移性疾病尤文氏肉瘤相比，原发性疾病有较好的中位TTP。长春新碱联合伊立替康，替莫唑胺治疗似乎也有效，且耐受性良好，整体有效率为68.1％。单一机构小样本量研究表明HDT / SCT能提高复发或进展性尤文氏肉瘤患者长期生存率。 这种方法的作用还没有得到确定的前瞻性随机研究证实。 NCCN建议 对包括参与临床试验的复发或难治性疾病患者的治疗方案治疗为化疗伴或不伴放疗。如果肿瘤延迟复发，应用先前有效的方案再治疗可能是有用的。复发性和转移性疾病的患者，应考虑高级别临床试验研究的新治疗方法。
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